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syndrome néphrotique idiopathique

syndrome néphrotique idiopathique Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant, ou SNI, est la première cause de syndrome néphrotique entre 1 et 10 ans. Il est responsable d'une symptomatologie impressionnante,

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قديم 10-17-2014, 01:40 PM #1
crazy dz
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syndrome néphrotique idiopathique

Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant, ou SNI, est la première cause de syndrome néphrotique entre 1 et 10 ans. Il est responsable d'une symptomatologie impressionnante, mais se traite le plus souvent très bien. Il est dans la grande majorité des cas dû à une glomérulonéphrite à lésions minimes.
définition :

la présence d'œdèmes
1/ une protéinurie significative (c'est-à-dire une perte urinaire de protéines supérieure à 3 grammes par jour) et 2/une hypoprotidémie (baisse de la concentration de protéines dans le sang à moins de 60 grammes par litre, la concentration normale étant d'environ 65 g/l).
Chez l'enfant, les chiffres retenus sont une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/jour et une protéinémie inférieure à 55 g/
Physiopathologie
L'ultrafiltration du sang qui va donner l'urine primitive se fait dans l'unité fonctionnelle élémentaire du rein : le glomérule. Par un mécanisme physique (pression hydrostatique, pression oncotique) et biologique (sélectivité de la membrane glomérulaire aux composants sanguins), le plasma est filtré à travers la membrane basale glomérulaire (MBG) et les prolongements podocytaires qui la tapissent pour former l'urine primitive, laquelle sera ensuite successivement modifiée par les différentes structures rénales pour donner l'urine définitive.
Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est une néphropathie glomérulaire définie par une protéinurie abondante associée à une hypoalbuminémie, sans lésions inflammatoires rénales ni dépôts de complexes immuns circulants. Le SNI traduit une maladie du podocyte qui se manifeste sur le plan histologique sous trois formes, les lésions glomérulaires minimes (LGM), la hyalinose segmentaire et focale (HSF) et la prolifération mésangiale.
Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) et la HSF représentent 70 % et 20 % des SNI de l'enfant, respectivement tandis que leur fréquence est également répartie chez l'adulte (20 %). L'atteinte podocytaire dans le SNI peut schématiquement résulter soit d'une anomalie structurale, soit d'une altération des signaux cellulaires, aboutissant à une perte de l'intégrité fonctionnelle qui est réversible dans les formes sensibles au traitement et irréversible dans les formes résistantes. Les études génétiques ont permis une avancée importante dans la compréhension de l'architecture moléculaire de la barrière de filtration glomérulaire grâce à l'identification de plusieurs gènes dont les mutations sont associées à la survenue d'un syndrome néphrotique corticorésistant. À l'inverse des formes génétiques de SNI, qui sont rares, la physiopathologie des formes corticosensibles, nettement plus fréquentes, reste incomprise. Des arguments cliniques et expérimentaux suggèrent que ces formes seraient liées à des perturbations immunologiques. L'étude des fonctions lymphocytaires T au cours des phases aiguës du SNI a mis en évidence une inhibition de l'hypersensibilité de type retardée, une hyporéactivité cellulaire aux mitogènes et une polarisation T helper « contrariée », caractérisée par un profil cytokinique mixte associant une production accrue d'interleukines Th1 (interféron gamma [IFNγ], interleukines 8 [IL8]) et Th2 (IL13, IL10). Les altérations lymphocytaires au cours du SNI semblent affecter également le compartiment lymphocytaire B. Il semble que la différenciation B soit anormale comme l'atteste la baisse fréquente des taux sériques de certaines fractions des immunoglobulines (IgG1, IgG2), ce qui suggère des anomalies de la coopération T/B au cours du SNI.
clinique:
Voici les symptômes les plus courants du syndrome néphrotique:
1/L'œdème est le premier symptôme chez environ 95% des enfants atteints du syndrome néphrotique (NS)., et sa présence ne peut être apprécié.. Une histoire commune est celle d'un enfant présent à un praticien en soins primaires à plusieurs reprises pour un oedème périorbitaire, qui est attribuée à "allergies" jusqu'à ce que l'œdème progresse.. Il apparaît habituellement d'abord dans les zones de résistance des tissus à faible (tels que les régions péri-orbitaire, du scrotum, et labiale) et peut évoluer rapidement ou lentement des progrès. En fin de compte, il se généralise et peut être massive (anasarque). L'œdème est piqûres et dépend généralement de la nature, est plus perceptible dans le visage le matin, et principalement dans les extrémités inférieures tard dans la journée.

Une histoire d'une infection des voies respiratoires qui précède immédiatement l'apparition du syndrome néphrotique est fréquent, mais la pertinence du lien de causalité est incertain. les infections respiratoires supérieur, l'otite moyenne , et d'autres infections sont souvent associées à des rechutes du syndrome néphrotique idiopathique (INS) ainsi.. Une histoire d'allergie est présente dans environ 30% des enfants.
. Enfants atteints du syndrome néphrotique présentent parfois avec hématurie macroscopique. La fréquence des macrohématurie dépend du type histologique du syndrome néphrotique. Elle est plus fréquente chez les patients atteints de glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) que dans d'autres causes, mais sa fréquence dans néphrose (ACM) a été signalé à être aussi élevé que 3-4% des cas.
. Un enfant peut être porté à l'attention médicale pour des symptômes d'infection, tels que fièvre, fatigue, irritabilité, ou la douleur abdominale due à une septicémie ou une péritonite; La péritonite peut être confondue avec une appendicite ou toute autre cause d'abdomen aigu moins une protéinurie de l'enfant et l'œdème sont appréciés.

œdème de la paroi intestinale,
La détresse respiratoire peut se produire, en raison soit de l'ascite massive et la compression thoracique ou Frank oedème pulmonaire, des épanchements, ou les deux.
Biologie:

Bandelette réactive à l'albumine: Dépiste la protéinurie
On réalise ensuite un dosage quantitatif sur 24h : protéinurie >3g/24h

Eléctrophorèse des protéines sériques. Recherche sélectivité de la protéinurie
Analyse du culot urinaire.
ECBU. Recherche une hématurie associée.:Qui définit alors un syndrome néphrotique impur

A laquelle s'ajoute habituellement :

Hypercoagulabilité
Hypertriglycéridémie
Hypercholestérolémie
Le syndrome néphrotique est dit:
pur ou impur s'il est associé à une hypertension artérielle, et/ou une insuffisance rénale, et/ou une hématurie.
complication:
Des complications peuvent survenir lors des poussées. L’état de SN est associé :
- à une risque infectieux (déficit immunité cellulaire et humoral, IgG effondrées) , avec
surinfection bactérienne à pneumocoque ou surinfection virales.
- à un risque thrombotique (fuite urinaire de facteurs de coagulation, anti thrombine 3),
pouvant entrainer des thrombose vasculaires in situ, artérielles ou veineuses.
prise en charge thérapeutique:
Prise en charge
Traitement symptomatique pendant les poussées :

- régime sans sel et restriction hydrique si oedème,
- prévention des complications thrombotiques (éviter l’alitement, les ponctions veineuses
profondes, pas de diurétiques car aggravation de l’hypo volémie). Anticoagulation si SN
sévère (albuminémie< 20gr/l) et signes d’ activation thrombotique (D dimères
augmentés), héparine si thrombose avérée
- prévention des risques infectieux : vaccination anti pneumococcique, AB si surinfection
Traitement spécifique dans les SN idiopathiques : corticothérapie (pour la première poussée schéma
stéréotypé : prednisone 2mg/kg/jour 1 mois, puis un jour sur 2 les 2 mois suivants, et sevrage
progressif les 6 semaines suivantes) . En cas d’intolérance dans les formes dépendantes
introduction d’autres classes d’immunosuppresseurs.

évolution et prise en charge:
1/guérison 2ans de protéinurie - aprés arret de traitement.
2/rechute aprés dégréssion ou arret de corticothérapie:reprendre le shéma d'attaque et dégréssion jusqu'a dose minimale éfficace qui sera maintenu a 18mois;si pas de rechute au bout de ces 18mois arret du traitement et déclaration de guérison aprés 18mois d'arret;si rechute on doit maintenir cette dose minimale comme traitement du fond a vie:enfant corticodépendant ou passage a la chronicité.
3/corticorésistance aprés 15jours de taraitement d'attaque:biopsie rénale et passage au immunosuprésseur 8semaines a vant de passer au relai des corticoides.
C’est une maladie chronique, qui nécessite la collaboration des parents, et un suivi
spécialisé ( Maladie rare qui doit être répertoriée). Le traitement est ambulatoire en dehors des
complications. Le rôle du médecin traitant est important dans l’accompagnement , la surveillance
des risques et de la tolérance des traitements.
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idiopathique, néphrotique, syndrome

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